Novità sulla Sclerosi laterale amiotrofica

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29-06-2010

Scoperta una proteina che ne elimina le molecole tossiche

MILANO. Alcuni ricercatori milanesi hanno scoperto nei topi che una piccola proteina, la HspB8, favorisce l’eliminazione delle molecole tossiche responsabili della Sclerosi laterale amiotrofica. La scoperta potrebbe portare in futuro a preparare farmaci adatti a combattere questa grave malattia invalidante e incurabile anche nell’uomo. Lo studio, appena pubblicato su Human Molecular Genetics, è stato effettuato da Angelo Poletti e dai suoi scienziati dell’Università degli Studi di Milano, insieme a quelli dell’Istituto di ricerche farmacologiche Mario Negri. La ricerca è stata resa possibile grazie a finanziamenti di Telethon e Fondazione Cariplo.

Gli esperti sanno da tempo che i neuroni di un paziente con Sla contengono aggregati di proteine anomale, il cui accumulo può provocare la morte dei neuroni stessi (e quindi la progressiva paralisi dei movimenti nel paziente). L’accumulo di queste ‘scorie’ dipende da un complesso sistema di enzimi, chiamato proteasoma. Lo studio di Poletti e collaboratori dimostra che, nei topi, se viene aumentata la produzione della proteina HspB8 (che di solito si attiva in risposta a danni cellulari) si dà il via a uno speciale meccanismo che alla fine “rimuove quasi interamente dai motoneuroni le forme insolubili delle proteine neurotossiche responsabili della Sla”.

Quest’azione benefica della HspB8, continuano gli esperti, “impedisce che le proteine responsabili della morte cellulare possano accumularsi in aggregati intracellulari e/o che le proteine neurotossiche possano danneggiare le funzioni dei motoneuroni, portando ad un effetto protettivo contro eventuali danneggiamenti di queste cellule”. Lo studio apre la strada anche a una migliore comprensione dei meccanismi molecolari che scatenano la Sla, nella speranza un giorno di poter trovare una cura.

fonte: Ordine Medici Palermo