Gli adenomi ipofisari: diagnosi e terapia

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Renato Cozzi. S.C. Endocrinologia Ospedale Niguarda Milano

Gli adenomi ipofisari sono piccole lesioni a carico dell’ipofisi e della regione para sellare. Sono molto frequenti, comprendono circa il 10% di tutti i tumori cerebrali pediatrici e vengono suddivisi:
• In base alla loro dimensione
• In base al sito della lesione
• In base al tipo di ormone prodotto: avremo adenomi che producono prolattina, adenomi che producono ormone della crescita e adenomi che non producono ormoni
La lesione che si manifesta con maggiore frequenza è il craniofaringioma: è comune nel 6-13% di tutti i tumori intracranici pediatrici e in circa il 55-90% di tutte le lesioni sellari e parasellari in età pediatrica. I sintomi più comuni dei craniofaringiomi sono:

1. Cefalea (50-75%)
2. Danno visivo (62-84%)
3. Ritardo di crescita (25-50%)
4. Diabete insipido (15-25%)

Il craniofaringioma in età pediatrica ha un picco di incidenza tra i 5 e i 15 anni.
Gli adenomi ipofisari caratterizzano meno del 3% dei tumori sopratentoriali pediatrici e sono presenti tra il 3 e il 6% in tutti gli adenomi trattati chirurgicamente.
Gli adenomi ipofisari si dividono in funzionanti (la maggior parte) e non funzionanti.

Tra gli adenomi ipofisari funzionanti troviamo:
• Prolattinomi: costituiscono il 50% di tutti gli adenomi ipofisari pediatrici e il 2% di tutti i tumori cerebrali pediatrici

• Morbo di Cushing ipofisario
• Gigantismo

Degli adenomi ipofisari non funzionanti fanno parte:
• Adenomi secernenti TSH (ormone tireostimolante)
• Adenomi secernenti gonadotropine in età pediatrica, estremamente rari e presenti solo nel 3-6% di tutti i tumori ipofisari

I prolattinomi sono frequenti soprattutto tra le donne, attraverso amenorrea e galattorrea. Negli uomini, invece, i prolattinomi fanno in genere la propria comparsa attraverso l’aumento della pressione intracanica.

Terapia Medica

La terapia medica del prolattinoma con cabergolina è la terapia iniziale di prima scelta per la sua efficacia ed elevata tollerabilità. Anche se non esiste un nesso tra il trattamento con cabergolina e la comparsa di danno valvolare cardiaco nei pazienti con prolattinoma, in epoca pediatrica questa possibilità va tenuta presente, controllando periodicamente l’ecocardiogramma, considerato il periodo di trattamento più prolungato rispetto a quello dell’adulto.

Terapia chirugica

La terapia chirurgica (microscopica od endoscopica) va riservata ai casi resistenti al trattamento farmacologico o alle emergenze neurochirurgiche. Per il craniofaringioma, invece di ricorrere all’intervento per via transcranica, negli ultimi anni è stato utilizzato il trattamento chirurgico endoscopico per via transfenoidale: si tratta di un’operazione che migliora il decorso postoperatorio e presenta minori effetti collaterali quali la sindrome ipotalamica. All’intervento chirurgico fanno spesso seguito la comparsa/peggioramento di diabete insipido e ipopituitarismo, in cui si assiste ad una minore secrezione di ormoni ipofisari a causa di malattie a carico dell’ipotalamo o dell’ipofisi. Frequenti sono, inoltre, danni visivi e comparsa di sindrome metabolica di origine ipotalamica.

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