Le schede: Il melanoma

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Il melanoma è un tumore molto aggressivo che deriva dalla trasformazione maligna dei melanociti, le cellule che determinano il colore della pelle. Il melanoma può insorgere sulla pelle apparentemente sana o dalla modificazione di un neo preesistente.
La frequenza di questo tumore è in netto aumento in tutto il mondo: negli ultimi 30 anni il numero dei casi di melanoma è praticamente raddoppiato. Ogni anno nel mondo si registrano circa 100.000 nuovi casi. Quando il melanoma viene diagnosticato precocemente è generalmente una malattia curabile. Tuttavia, se non individuato in tempo e non trattato, il melanoma può diffondersi ad altre parti dell’organismo, come fegato, polmoni, ossa e cervello. Un melanoma che si è diffuso ad altri organi è chiamato melanoma metastatico: questo tipo di tumore della pelle ha una prognosi non favorevole. Sebbene il melanoma metastatico sia relativamente raro, può avere un effetto devastante sui pazienti e i familiari, specialmente perché le persone colpite sono spesso in giovane età. L’età media dei pazienti con diagnosi di melanoma è di soli 50 anni e il 20% dei casi viene riscontrato in pazienti di età compresa tra 15 e 39 anni.

Perché si presenta il melanoma?
Il melanoma insorge a causa della crescita e della proliferazione incontrollata dei “melanociti”, le cellule che producono la “melanina”, il pigmento che dà colore a pelle, occhi, capelli e protegge la cute dai raggi ultravioletti (UV) della luce solare. Un’esposizione eccessiva ai raggi UV può provocare mutazioni nei melanociti e rappresenta una delle cause principali di tumori cutanei come il melanoma.

Quali sono i soggetti a rischio di melanoma?
Le persone più a rischio sono quelle che hanno una o più delle seguenti caratteristiche:
• modificazione evidente e progressiva di un neo;
• comparsa di un nuovo neo in età adulta;
• soggetti già trattati per melanoma;
• familiarità per melanoma (altri casi di melanoma in famiglia);
• uno o più nei di diametro superiore a 5mm e di forma irregolare;
• presenza di uno o più nei congeniti grandi;
• elevato numero di nei;
• capelli biondo-rossi, occhi chiari, carnagione particolarmente bianca ed estremamente sensibile al sole;
• presenza di lentiggini;
• frequenti scottature durante l’infanzia e l’adolescenza;
• frequente esposizione a radiazioni ultraviolette artificiali di lampade abbronzanti o lettini solari.

TIPI DI MELANOMA
Esistono quattro tipi principali di melanoma della pelle:
• il melanoma piano o sottile rappresenta la forma più frequente (70%); tende a crescere verso l’esterno piuttosto che verso l’interno;
• il melanoma cupoliforme o nodulare è una variante di melanoma a rapida evoluzione e con alto rischio di progressione che tende a comparire a un’età più avanzata. Rappresenta il 10-15% di tutti i melanomi. È la forma a più rapida crescita: se non trattata, comincia a svilupparsi verso l’interno e può penetrare nella cute e diffondersi ad altre aree dell’organismo;
• la lentigo maligna (melanoma in situ) è una lesione a lenta evoluzione che si manifesta, generalmente nei soggetti anziani sulla pelle del viso, come una macchia piatta, non palpabile, marrone, molto liscia, con perdita del normale profilo cutaneo. Generalmente ha un ritmo di crescita lento (anni) e raramente si diffonde ad altre parti dell’organismo. Tuttavia, se si diffonde, assume le stesse caratteristiche del melanoma metastatico;
• il melanoma acrale-lentigginoso compare invece nelle zone acrali (palmo della mano, pianta del piede) rappresenta il 5% di tutti i melanomi ed è l’unica forma che può insorgere in tutti i fototipi, anche nei soggetti di pelle scura.

TERAPIA
In caso di sospetto melanoma si procede alla biopsia escissionale, ovvero la completa asportazione della neoformazione, e all’esecuzione dell’esame istologico. Se il melanoma è in situ si esegue un ampliamento chirurgico a distanza di 0.5 cm, se ha uno spessore (detto di Breslow) inferiore a 2 mm si esegue un ampliamento chirurgico a distanza di 1 cm dal margine della cicatrice. Inoltre, se lo spessore è superiore a 0.75 mm, oltre all’ampliamento chirurgico, si esegue anche la metodica del linfonodo sentinella per identificare il linfonodo che per primo drena dalla sede del melanoma e valutare l’eventuale diffusione del tumore.
Nello stadio precoce, il melanoma può essere spesso curato chirurgicamente, mentre negli stadi più avanzati può essere più difficile da trattare.

Gli standard di trattamento includono:
• Intervento chirurgico
• Immunoterapia
• Terapia mirata
• Chemioterapia
• Radioterapia

Per i melanomi ad alto rischio di progressione nuove speranze vengono dalle terapie a bersaglio molecolare (target therapy) che inibiscono specifiche mutazioni geniche del tumore come la mutazione BRAF che si trova nel 50% dei melanomi in stadio avanzato. Un’importante novità è rappresentata dagli anticorpi immunomodulanti che hanno dimostrato di prolungare la sopravvivenza a lungo termine in pazienti con malattia avanzata.

Le raccomandazioni per i controlli dei nevi (nei) e la vigilanza degli individui a rischio sono riassunte nella seguente tabella tratta dalle ultime Linee guida nazionali sul Melanoma di Alleanza contro il Cancro dell’Istituto Superiore di Sanità.

COME CALCOLARE IL RISCHIO DI MELANOMA

Nessun rischio particolare
La pelle si abbronza facilmente e tollera bene il sole
Assenza di nei

Presenza di qualche neo regolare che è rimasto inalterato
Indicazioni: Autoesame e controllo dal Medico di base al bisogno
Rischio Basso*
Scottature durante l’infanzia e l’adolescenza
Lentigginosi diffusa

Nei melanocitici comuni (>40)

Nei melanocitici atipici (>3)
Storia familiare di melanoma
Storia personale di carcinomi e/o cheratosi attiniche
Pazienti trapiantati
Indicazioni: Autoesame e controllo dermatologico 1-2 anni
Rischio Moderato**
Melanoma familiare (2 membri di primo grado affetti da melanoma)
Pregresso melanoma
Melanomi Multipli
Sindrome neo atipico (o > 100 nei melanocitici)
Indicazioni: Autoesame e controllo dermatologico programmato
Rischio alto
Neo di diametro > 6 mm che si modifica per forma e/o colore
Neo insorto in età adulta e che si modifica

Neoformazione nodulare, simmetrica, dura a rapido accrescimento
Indicazioni: Consultare in tempi rapidi il dermatologo

* Il rischio relativo aumenta con l’associazione dei diversi cofattori

** In presenza dei tre cofattori è anche indicato un counseling genetico

dati tratti da “Basi scientifiche per la definizione di linee-guida in ambito clinico per il Melanoma cutaneo”, Alleanza contro il Cancro dell’Istituto Superiore di Sanità, 2012.

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