Mieloma multiplo

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mielomamultiploIl mieloma multiplo (MM) è un tumore incurabile del sangue, che colpisce le plasmacellule, un tipo di globuli bianchi del midollo spinale che contribuiscono a combattere le infezioni.(1)

Quando le plasmacellule diventano tumorali e si moltiplicano troppo velocemente, vengono dette cellule di mieloma.(1)

L’accumulo di queste cellule di mieloma porta alla formazione di tumori nelle ossa di tutto il corpo.(1)

Il midollo osseo sano produce cellule staminali che si sviluppano nei globuli rossi che trasportano ossigeno nel corpo, nei globuli bianchi che combattono infezioni e malattie, o nelle piastrine essenziali nella coagulazione del sangue.(2)

I problemi di salute causati dal mieloma multiplo possono coinvolgere le ossa, il sistema immunitario, i reni e il numero dei globuli del sangue.(2)

Il mieloma multiplo è una malattia rara e rappresenta circa l’1% di tutti i tumori.(7)

È caratterizzato da un modello ricorrente di remissione e recidiva.(3)

Si parla di remissione nel mieloma multiplo quando non sono presenti segnali o sintomi.(4)

Si parla invece di recidiva quando i segnali o i sintomi della malattia ritornano dopo un periodo di miglioramento.(5)

La capacità di raggiungere e mantenere una risposta significativa ai trattamenti diminuisce ad ogni recidiva a causa della resistenza acquisita al farmaco e del progredire della malattia biologica(6): per ogni successiva recidiva si osserva una diminuzione in termini di tasso di risposta di circa il 58% in seconda linea, del 45% in terza linea, del 30% in quarta linea e del 15% in quinta linea, con un peggioramento dell’aspettativa di vita dopo ogni ricaduta.(11,12,13) Quando una malattia è refrattaria significa che non risponde più al trattamento.(5)

Epidemiologia
In Italia convivono con un mieloma multiplo, a 5 anni dalla diagnosi, 13.983 persone di età media attorno ai 65 anni (80% dei casi d’insorgenza dopo i 60 anni). Ogni anno si contano 5.200 nuovi casi e 3.200 decessi, a 5 anni dalla diagnosi solo il 45% dei pazienti sopravvive.(11,12,13)

Sintomi
La causa precisa del mieloma multiplo non è ancora conosciuta.
Nei primi stadi della malattia i sintomi non sono presenti, rendendo molto difficile una diagnosi precoce. I sintomi e i segnali del mieloma multiplo possono comprendere, ma non limitarsi a:
• Sanguinamento anomalo(1)
• Dolore alle ossa e o alla schiena(1)
• Fratture alle ossa della spina dorsale, dell’anca e del cranio(1)
• Bassi valori del sangue(1)
• Alti livelli di calcio nel sangue(1)
• Sintomi al sistema nervoso, comprendenti compressione del midollo spinale, danni ai nervi e iperviscosità(1)
• Problemi ai reni(1)
• Infezioni(1)

Fattori di rischio
Gli specialisti hanno rilevato alcuni fattori di rischio che possono influenzare le probabilità di avere il mieloma multiplo.(1)

Quelli più comuni sono:
• Età: la malattia si verifica più frequentemente in persone tra i 65-74 anni1,(9)
• Storia familiare: avere un parente stretto con mieloma multiplo aumenta di quattro volte il rischio(1)
• Genere: negli Stati Uniti, l’incidenza è più alta di 1.5 fra gli uomini rispetto alle donne(1,9)
• Radiazioni: l’esposizione ad alte quantità di radiazioni, in gran parte dovute a fattori ambientali(1)
• Razza: più comune fra le persone di origine africana(1)
• Peso: essere in sovrappeso(1)
• Avere altre malattie delle plasmacellule: molte persone con gammopatia monoclonale di significato incerto o plasmacitoma solitario potrebbero sviluppare il mieloma multiplo.(1)

Diagnosi
Analisi di laboratorio su sangue e/o urine, risonanza magnetica e una biopsia del midollo osseo possono essere eseguite su persone che presentano i sintomi del mieloma multiplo.
• Test di laboratorio: le analisi di sangue e urine possono determinare se è presente una quantità anomala di proteine che può segnalare il mieloma multiplo(1)
• Test di imaging: radiografia, risonanza magnetica, TAC o la tomografia ad emissione di positroni possono essere eseguite per identificare problemi alle ossa associati al mieloma multiplo(10)
• Biopsia del midollo osseo: le biopsie del midollo osseo determinano se ci sono cellule di mieloma nel midollo osseo e possono anche essere utili per analizzare le loro anomalie cromosomiche.(10)

Trattamenti
Al momento non esistono cure per il mieloma multiplo: l’obiettivo dei trattamenti che vengono utilizzati è alleviare la sofferenza, controllare le complicazioni della malattia, stabilizzare la condizione e rallentare il progredire della malattia.(1)

I trattamenti prescritti per il mieloma multiplo dipendono in gran parte dallo stadio della malattia e dal singolo paziente.(1)
Le opzioni di trattamento possono comprendere una o una combinazione delle seguenti terapie:
• Chemioterapia e corticosteroidi per uccidere le cellule del mieloma(2)
• Terapie mirate per bloccare la crescita e a volte uccidere le cellule del mieloma(2
• Trapianto di midollo spinale o di cellule staminali per sostituire le cellule malate(2)
• Bifosfonati per ridurre il dolore osseo e le fratture(2)
• Radioterapia per alleviare il dolore osseo o trattare i tumori delle ossa.(1)

References
1. American Cancer Society. Multiple myeloma. Available http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003121-pdf.pdf Accessed on: October 12, 2015
2. Cleveland Clinic. Diseases and Conditions. Available at: http://my.clevelandclinic.org/health/diseases_conditions/hic_Multiple_Myeloma_and_Other_Plasma_Cell_Neoplasms_Treatment. Accessed on: October 12 2015.
3. Jakubowiak A. Management strategies for relapsed/refractory multiple myeloma: current clinical perspectives. Seminars in Hematology 2012;49(3)(1), S16-S32.
4. Cleveland Clinic. Multiple Myeloma. Available at: www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/hematology-oncology/multiple-myeloma/. Accessed October 12, 2015.
5. Dimopoulous, MA, San-Miguel, JF, Anderson, KC. Emerging therapies for the treatment of relapsed or refractory multiple myeloma. European Journal of Haematology. 2011; Jan 86(1):1-15.
6. Kumar S et al. Clinical course of patients with relapsed multiple myeloma. Mayo Clinic Proceedings. 2004;79(7):867-874.
7. International Agency for Research on Cancer. GLOBOCAN 2012: Estimated Cancer Incidence, Mortality and Prevalence Worldwide in 2012. http://globocan.iarc.fr/. Accessed on October 12, 2015.
8. Data on file at Onyx Pharmaceuticals.
9. National Cancer Institute. Surveillance, Epidemiology, and End Results Program Turning Cancer Data Into Discovery. http://seer.cancer.gov/statfacts/html/mulmy.html. Accessed October 12, 2015.
10. Mayo Clinic. “Multiple myeloma: Tests and diagnosis.” Available at: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/multiple-myeloma/basics/tests-diagnosis/con- 20026607?footprints=mine. Accessed October 12, 2015.
11. (2014). Italian cancer registry. http://www.registri-tumori.it/cms/en/english-home.
12. AIOM (2014). AIOM [Italian Association of Medical Oncology] myeloma 2014 Guidelines.
13. AIRTUM (2014) Epidemiol Prev 2014; 38(6 Suppl 1)

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